Description
Présentation générale :
Les gammapathies monoclonales sont le résultat de l’expansion monoclonale de cellules B matures (plasmocytes) sécrétant une immunoglobuline. Cette prolifération lymphoplasmocytaire entraîne parfois des manifestations cutanées qui peuvent en être révélatrices. Certains signes cutanés (purpura, scléroedème, urticaire, télangiectasies profuses…), en l’absence d’une autre cause évidente, imposent la recherche d’une gammapathie. Les dermatoses fréquemment associées à une gammapathie sont nombreuses, soit liées aux modifications immunitaires induites par le clône plasmocytaire, soit liées aux propriétés physico-chimiques de l’immunoglobuline qui entraine des dermatoses inflammatoires ou de surcharge. Une classification anatomoclinique et pathogénique de ces lésions cutanées est actuellement admise.
Objectifs :
Le but de cette FMC, à travers des cas cliniques interactifs, animés par des médecins dermatologues et hématologues, est de savoir quand rechercher une gammapathie monoclonale devant des manifestations cutanées et de connaître les principales dermatoses associées à une gammapathie.
Acquis souhaités :
A la fin de cette séance, le dermatologue doit connaître les associations classiques entre gammapathie monoclonale et manifestations cutanées et les mécanismes immunologiques simples qui associent ces deux entités.