Maladies auto-inflammatoires

Présentation générale :
Les maladies auto-inflammatoires regroupent des affections rares de l’immunité innée liées à une dérégulation des voies de l’inflammation ou de l’apoptose dont l’origine est le plus souvent une anomalie monogénique. Les maladies prototypes sont les fièvres récurrentes héréditaires dont les manifestations inflammatoires intermittentes associent fièvre élevée, sérites et éruptions cutanées dont certaines sont très caractéristiques.
L’amylose secondaire est une complication évolutive grave qui peut être prévenue par l’utilisation de traitements de fond efficaces.


Objectifs :
1 - Comprendre ce qu’est une maladie auto-inflammatoire.
2 - A partir de cas cliniques, exposer la démarche diagnostique et les modalités de prise en charge des principales fièvres récurrentes héréditaires (fièvre Méditerranéenne familiale, déficit en mévalonate kinase, syndrome TRAPS, syndromes CAPS (urticaire familiale au froid, syndrome de Muckle-Wells et syndrome CINCA), syndrome PAPA.
3 - Connaître les nouvelles maladies auto-inflammatoires récemment décrites (DIRA, DITRA, CANDLE...).


Acquis souhaités :
Reconnaître les éléments cliniques orientant vers une maladie auto-inflammatoires, proposer les examens cliniques adéquats et connaître les principales stratégies thérapeutiques.

Orateur(s) :
Isabelle Koné-Paut
Maryam Piram
Linda Rossi