Comment éviter les pièges diagnostiques des maladies bulleuses auto-immunes ?

Présentation générale :
Les maladies bulleuses auto-immunes de la jonction dermo-épidermique peuvent toucher la peau et/ou les muqueuses. Elles sont caractérisées par des dépôts d’immunoglobulines sur la membrane basale et constituent un groupe hétérogène comportant plusieurs maladies : pemphigoïde bulleuse, pemphigoïde cicatricielle, épidermolyse bulleuse acquise, dermatose à IgA linéaire et dermatite herpétiforme. Si la pemphigoïde bulleuse est aisément diagnostiquée, les autres maladies sont souvent méconnues et leur diagnostic est tardif, ignoré ou suspecté uniquement en cas de résistance thérapeutique à la corticothérapie. Ces erreurs diagnostiques sont préjudiciables au malade car la prise en charge clinique et thérapeutique est propre à chacune de ces maladies.


Objectifs :
Le but de cette FMC est de montrer, à partir d’observations de notre Centre de Référence, pourquoi le diagnostic adéquat n’a pas été porté et expliquer sur quels arguments cliniques la maladie clinique aurait pu être évoquée.
Les manifestations de chacune de ces maladies, ainsi que les différentes méthodes diagnostiques et leurs limites seront rappelées.


Acquis souhaités :
Après cette séance, le dermatologue saura déjouer les pièges cliniques et paracliniques des maladies bulleuses auto-immunes. Il aura assimilé la démarche diagnostique à adopter et aura compris en quoi un diagnostic précis de la maladie en cause conditionne le mode de surveillance et le traitement de ces patients.


Séance interactive avec digicodes

Modérateur(s) :
Frédéric Caux

Orateur(s) :
Marina Alexandre
Francis Pascal
Catherine Prost-Squarcioni